amsicom.ru

Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки глаза: лечение

Пигментная дистрофия сетчатки – заболевание, имеющее генетический характер. Процесс болезни протекает без проявления явных симптомов, однако его завершающие стадии проводят к полной потере зрения.

Причины развития

Пигментная дегенерация сетчатки глазного яблока — болезнь, в результате которой происходит постепенное сужение зрительных полей. Один из явных симптомов болезни — это потеря зрения в сумеречное время. Болезнь может быть вызвана сбоем работы определенного гена. В редких случаях происходит нарушение взаимодействия нескольких геномов. Заболевание носит наследственный характер и передается по мужской линии. Болезнь может сопровождаться нарушением работы слухового аппарата.

Причины сбоев в работе генной системы человеческого организма до сих пор не выявлены. Заокеанскими исследователями выявлено, что нарушения в ДНК не являются стопроцентной причиной развития пигментной дистрофии. По мнению специалистов, болезнь провоцирует возникновение нарушений в сосудистой системе глазного яблока.

Несмотря на то что причины возникновения заболевания остаются загадкой медицины, специалисты достаточно достоверно изучили вопрос его развития.

На начальном этапе болезни происходит процесс сбоя метаболизма в сетчатой оболочке глазного яблока. Также нарушения затрагивают и сосудистую систему. В результате развития заболевания начинает разрушаться слой сетчатки, в котором находится пигмент. В этом же слое расположены чувствительные фоторецепторы, палочки и колбочки. На первых этапах процессы дегенерации затрагивают лишь периферийные участки ретины. Именно поэтому пациент не испытывает дискомфорта и болезненных ощущений. Постепенно измененный участок начинает увеличиваться в размерах до того момента, пока не охватит всю зону сетчатой оболочки. Когда ретина поражена полностью, начинают проявляться первые серьезные симптомы заболевания, ухудшение восприятия цветов и их оттенков.

Болезнь может распространиться лишь на одном глазу, однако нередки случаи, когда заболевание затрагивает сразу два зрительных органа. Первые симптомы заболевания проявляются еще в раннем детстве, а уже к двадцати годам человек может потерять трудоспособность. Тяжелые стадии пигментной дистрофии сетчатой оболочки могут сопровождаться такими осложнениями, как катаракта и глаукома.

Читать еще:  Ангиопатия сетчатки что это такое

Симптоматика

Вялое развитие болезни приводит к тому, что большинство пациентов обращаются за помощью специалистов, когда патологические изменения начали своё бурное развитие. Первым серьезным симптомом заболевания является сложность ориентирования в условиях низкого освещения. Патологии, происходящие на периферийной части сетчатой оболочки, приводят к тому, что сужаются зрительные поля.

Учитывая особенность болезни, основная группа пациентов — это дети, не достигшие школьного возраста. В таком возрасте мелкие проблемы со зрением не замечаются, а значит, родители могут не знать о развитии заболевания.

Первые этапы развития могут протекать длительно — до пяти лет. Впоследствии начинает прогрессировать дегенерация периферической области сетчатой оболочки. Зрительные поля к этому моменту сильно сужены, у некоторых пациентов наблюдается полное отсутствие бокового зрения. Осмотр офтальмолога может выявить участки с патологическими изменениями, однако если бездействовать, то в скором времени они распространяться по всей ретине. На данном этапе, в некоторых частях сетчатой оболочке, могут появиться просветы. Стекловидное тело начинает терять свою прозрачность, становясь мутно желтым. На этой стадии центральное зрение не затрагивается.

Точная причина заболевания не установлена, но врачи-офтальмологи называют лишь версии развития пигментной дегенерации сетчатки

Заболевание в запущенной стадии может быть осложнено возникновением таких заболеваний, как глаукома и катаракта. При осложнениях центральное зрение очень резко теряет свою остроту, а со временем может быть безвозвратно потерянно. Осложнения приводят к тому, что начинает развитие атрофия стекловидного тела.

Существует еще одна форма дегенерации сетчатки — атипичная. В результате заболевания изменяется внешний вид и строение сосудистой системы. Пациент испытывает затруднение ориентирования, в условиях недостаточной освещенности.

Одним из редчайших видов дегенерации сетчатки является односторонняя форма, при этом у пациента обязательно развивается катаракта.

Лечение пигментной дистрофии

Лечение пигментной денегенерации сетчатки глаза, находящейся в стадии развития, чаще всего осуществляется при помощи медикаментов. Действия лекарств должны быть направлены на нормализацию кровообращения и обмена питательных веществ в сетчатой оболочке и сосудистой системе. В большинстве случаев специалистами назначаются следующие препараты:

  1. «Эмоксипин». Данный препарат корректирует микроциркуляцию в организме.
  2. «Тауфон». Капли для глаз стимулирующие процессы регенерации в глазных тканях.
  3. «Ретиналамин». Препарат, назначающийся при дистрофии сетчатой оболочки, обладает регенеративным действием.
  4. Никотиновая кислота. Витамин, стимулирующий обмен полезных веществ в организме и циркуляцию крови.
  5. Но-шпа с папаверином. Спазмолитик, который снимает давление в сосудистой системе.

Данные препараты могут быть назначены врачом как в виде таблеток, так и в виде инъекций или глазных капель.

Очень часто помимо лечения медикаментами назначается курс физиотерапии для стимулирования процессов восстановления и регенерации сетчатки. Прохождение этого курса способно активировать работу фоторецепторов. Одними из популярных методик на сегодняшний день являются стимуляция электрическими импульсами, магниторезонансная и озонотерапия. Если в результате заболевания была поражена сосудистая оболочка глаза, имеет смысл проведения хирургического вмешательства.

Читать еще:  Раствор для контактных линз

С помощью операции специалисты нормализуют циркуляцию крови в сетчатом слое глазного яблока. Для достижения этой цели может понадобиться пересадка определенных тканей глазного яблока, под перихориоидальное пространство.

Применение аппаратов, корректирующих зрение

Некоторые специалисты рекомендуют лечение пигментной дистрофии сетчатки глаза с помощью аппаратов фотостимуляции. В основе их работы лежит методика, вызывающая возбуждение в определенных областях глазного яблока и замедление процесса развития болезни.

Излучение, испускаемое аппаратурой, стимулирует циркуляцию крови в сосудистой системе глазного яблока, а также нормализует обмен питательных веществ. С помощью данной методики также можно снять отечность с сетчатой оболочки глазного яблока. Фотостимуляция сетчатой оболочки зрительных органов может благоприятно сказаться на укреплении ретины и улучшении циркуляции полезных веществ во внутренних слоях глазного яблока.

Повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки

Прогноз

К сожалению, сегодня медицина еще достаточно далека от решения вопроса, когда заболевание находится в запущенном состоянии. Очень часто поступают новости о том, что зарубежные исследователи нашли способ восстановления определенных генов, отвечающих за возникновение болезни. Уже сегодня, проходят завершающую стадию тестирования специальные имплантаты, способные заменить сетчатую оболочку.

Другой подход специалистов выявил, что полностью восстановить потерянное зрение можно с помощью инъекций специального вещества, содержащего в себе клетки чувствительные к свету. Однако эта методика еще находится на стадии экспериментов, и получится ли у ученых добиться необходимого результата пока неизвестно.

Многие из тех, кто столкнулся с данным заболеванием, знают, что прогноз успешности лечения в большинстве случаев неблагоприятный. Но если заболевание выявлено в начальной стадии, используя определенные методики лечения, можно остановить его прогрессию. В некоторых случаях специалисты добивались действительно ощутимых результатов. Людям, у которых диагностировано заболевание, необходимо избегать длительных физических нагрузок, а также нагрузок на зрительные органы.

Читать еще:  Окулист и офтальмолог в чем разница

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

На начальных этапах заболевание себя может никак не проявлять, но позже у пациентов появляются жалобы на снижение остроты сумеречного зрения («куриная слепота») и связанные с этим трудности в ориентации. Учитывая, что основная часть больных — дети младшего возраста, изменения со зрением могут остаться незаметными для родителей, а процесс продолжать прогрессировать.

В более отдаленных сроках, через 3−4 года от момента развития болезни, начинается периферическая дегенерация сетчатки. Она проявляется снижением бокового зрения и сужением полей зрения. При офтальмоскопии можно увидеть очаги пигментации, они постепенно увеличивают свое количество и медленно, но уверенно приближаются к центру. Вместе с этим, часть сетчатки подвергается обесцвечиванию, там начинают просматриваться сосуды. Диск зрительного нерва бледнеет, приобретает восковый оттенок. Однако центральное зрение долгое время сохраняется на нормальном уровне.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Лечение пигментного ретинита

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Лечение пигментного ретинита

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов.

С этой целью назначают:

  • Эмоксипин;
  • Милдронат;
  • Эмоксипин;
  • Тауфон;
  • Никотиновую кислоту;
  • Но-шпу с папаверином;
  • Экстракт алоэ;
  • Ретиналамин;
  • Аллоплант.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки (ПДС, пигментный ретинит) — генетическая патология, относительно редкая. Этиология недуга заключается в нарушенном функционировании и выживании палочек, светочувствительных сенсорных нейронов ретины.

ПДС — хроническая прогрессирующая дистрофия, при которой пигментный эпителий разрушается и смешивается во внутреннем слое сетчатки. Дегенерация двусторонняя, вызывается различными генетическими мутациями.

Причины

Заболевание имеет генетическое происхождение. Развивается посредством разных механизмов наследования:

За развитие основных форм пигментной дегенерации сетчатки глаза отвечают такие гены: RP1, RP2, RPGR, RHO, PRPH2, RP9, CRB1, PRPF8, CA4, Prpf3, EYS, NRL и другие.

В начале изменения захватывают нейроэпителий, исчезают палочки. На последней стадии происходят изменения в колбочках. Итог — наружная стекловидная пластинка ретины соприкасается с пигментным эпителием, постепенно замещающимся глиозными клетками и волокнами.

Группа риска

Заболевание чаще развивается у мужчин. Поэтому наличие родственника с пигментной дистрофией ретины и мужского пола является фактором риска в этом состоянии. В группу риска входят все лица, у которых в семье имеется данная патология. Важно провести генетический диагноз, изучить тип наследования и передачи заболевания.

Симптомы

Дистрофическая пигментация проявляется следующими симптомами:

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц.

  • Гемералопия . Это расстройство сумеречного зрения. Проявляется ослаблением зрения и пространственной ориентацией ночью. Понижается световая чувствительность, нарушается процесс темновой адаптации и сужается поле зрения. Данный признак появляется первым. Другие симптомы появляются через несколько лет.
  • Ухудшение периферического зрения . Означает, что произошло повреждение боковых палочек. Поле зрения сужается, значит заболевание прогрессирует. Процесс постепенно движется в центр. У больного возникает туннельное зрение — состояние, при котором пациент теряет способность к периферическому обзору. Человек воспринимает изображение, попадающее на центральную область сетчатки.
  • Снижение остроты и цветового зрения . Данная симптоматика характерна для последних стадий заболеваний. Пациент не способен различать один и более цветов либо их оттенков. Изменяется яркость, насыщенность определенной части спектра. Острота зрения снижается, в дальнейшем пациента ожидает слепота.

На периферии глазного дна появляются пигментные очаги, напоминающие костные тельца. Их количество растет, занимают большую площадь. Сосуды сужаются, некоторые места ретины обесцвечиваются, можно увидеть сосуды хориоидеи.

Диагностика

Диагностируется в подростковом возрасте, когда ребенок жалуется на плохое зрение в сумерках или ночью . Для обнаружения патологии окулисту достаточно осмотреть глазное дно с помощью офтальмоскопа. Тестирование покажет характерные скопления пигмента.

Офтальмоскопия показывает формирование костных телец, сужение и истончение артериол, отечность макулы и бледность оптического диска.

Для определения выраженности патологии проводят электроретинографию . ЭРГ регистрируют с помощью радиоусилительной аппаратуры. Процедура отображает физиологические процессы, совершающиеся в разных структурах сетчатки.

Периметрия — обследование, необходимое для определения границ поля зрения и скотом. Самый простой способ — контрольное исследование по Дондерсу . Процедура занимает 15 минут. Результаты диагностики выдаются сразу. В бланке указывают норму и границы поля зрения каждого глаза пациента.

Лечение

Радикального способа терапии пигментного ретинита не существует. Полностью избавиться от болезни не получится. Все принятые меры направлены на замедление прогрессирования недуга и устранение признаков.

Лекарственные средства, используемые в лечение пигментного ретинита:

  • глазные капли, улучшающие микроциркуляцию — Тауфон, Эмоксипин;
  • для уменьшения отека макулы — Индапамид;
  • пептидные биорегуляторы — Ретиналамин.

Сосудорасширяющие медикаменты назначают для питания тканей зрительного аппарата. Пациентам прописывают электростимуляцию и магнитостимуляцию ретины. Употребление антиоксидантов и витаминных комплексов помогает затормозить прогрессирование болезни.

Ученые ищут новые методы лечения. На данный момент исследуется новое средство для терапии редких патологий. Он называется MANF. Орфанное лекарство представляет собой естественный белок, уменьшающий и предотвращающий гибель клеток.

Лекарство прошло первые испытания. Доклинические данные — препарат защищает клетки от гибели у животных, имеющих пигментную дистрофию сетчатки. На людях испытания не проводились.

Врач должен назначить темные очки, поскольку процесс прогрессирует при попадании на ретину света. В крайних случаях можно использовать непрозрачные линзы. Ученые считают, что это теоретически позволяет вдвое продлить зрячую жизнь пациента.

Хирургическое лечение проводят, если побочным эффектом заболевания стала катаракта. Ее устраняют с помощью лазерной коагуляции. Также возможна установка протеза сетчатки. Данный метод тоже экспериментальный.

Осложнения

Пигментная дистрофия сетчатки приводит к сильному падению остроты зрения. По этой причине заболевание приводит к близорукости, кератиту, помутнению хрусталика и другим заболевания оптической системы.

Пигментный ретинит не всегда удается преодолеть и приостановить. Приводит к полной слепоте пораженного глаза.

Прогноз

Прогноз патологического состояния благоприятный, если ребенка поставили на учет незадолго после рождения и обнаружения первых признаков . Поскольку заболевание чаще выявляется в подростковом возрасте, исход не всегда положительный. На этом этапе недуг уже прогрессировал, и началась вторая стадия развития.

Определить исход невозможно, болезнь уже привела к ухудшению зрительного восприятия. Возможно развитие осложнений.

Профилактика

Профилактических мер по устранению или предотвращению патологического состояния не существует, поскольку пигментный ретинит является наследственной патологией, которая передается ребенку от родителей.

Снизить риск рождения больного ребенка можно. При планировании малыша родители проходят тщательное медицинское и генетическое обследование. К сожалению, выявить заболевание у плода в утробе матери не всегда возможно. Это сложный процесс, и не все клиники имеют нужную аппаратуру.

Полезное видео

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть. Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря.

Дегенерация сетчатки пигментная

  • Что такое Дегенерация сетчатки пигментная
  • Что провоцирует Дегенерация сетчатки пигментная
  • Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки пигментная
  • Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная
  • Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная
  • Лечение Дегенерации сетчатки пигментная
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Дегенерация сетчатки пигментная

Что такое Дегенерация сетчатки пигментная

Дегенерация сетчатки пигментная (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная). Относится к тапеторетинальным дегенерациям, при которых процесс в значительной степени связан с изменениями пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки.

Что провоцирует Дегенерация сетчатки пигментная

Патогенез (что происходит?) во время Дегенерации сетчатки пигментная

Заболевание носит наследственный характер. Тип наследования доминантный, рецессивный и сцепленный с полом. В патогенезе имеют значение изменения пигментного эпителия сетчатки в слое палочек и колбочек, пролиферация глии и утолщение стенок ретинальных сосудов за счет развития адвентиция. Вначале изменения захватывают нейроэпителий, причем прежде всего исчезают палочки, а в далеко зашедшей стадии и колбочки. В результате этого наружная стекловидная пластинка сетчатки соприкасается непосредственно с пигментным эпителием, который постепенно замещается глиозными клетками и волокнами. В других .участках пигментный эпителий становится двух или трехслойным. Изменяется также распределение пигмента внутри клеток, из одних клеток он исчезает, в других накапливается в большом количестве. Этот процесс захватывает периферические и центральные отделы глазного дна.

Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная

Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются. Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия). Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым. В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен. Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента. В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме “костных телец” и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки – заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается. На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.

Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная

В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций. Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза. При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн.

Лечение Дегенерации сетчатки пигментная

Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат “ЭНКАД” (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.

Прогноз в связи с прогрессирующим характером заболевания для зрения неблагоприятен. Не рекомендуется работа при пониженном освещении, вождение транспорта, работа в горячих цехах и другие виды деятельности, связанные с опасностью травматизма.

Пигментная дегенерация сетчатки глаза

Пигментная дегенерация сетчатки глаза (абиотрофия) – это наследственное дистрофическое заболевание внутренней оболочки глаза, при котором происходит повреждение преимущественно палочек сетчатки. Встречается крайне редко, в конечном итоге приводит к слепоте и инвалидизации по зрению.

Заболевание было описано Д. Дондерсом в 1857 году (и названо “пигментный ретинит”), а спустя 4 года установлена наследственная природа данной болезни.

Причины

Светочувствительная оболочка глаза или сетчатки состоит из двух видов рецепторных клеток: палочек и колбочек, получивших такие названия из-за своей формы. Колбочки располагаются, большей частью в центральной зоне сетчатки, обеспечивая высокую остроту зрения и цветовое зрение. Палочки, напротив, расположены по всей сетчатке, но относительно палочек, их больше на периферии, чем в центральной зоне. Палочки обеспечивают периферическое зрение и зрение в условиях низкой освещенности.

При повреждении определенных генов, отвечающих за питание и функционирование сетчатки глаза, происходит постепенное разрушение наружного слоя сетчатки – того, где находятся палочки и колбочки. Это повреждение начинается на периферии и распространяется в течение нескольких десятков лет к центральной зоне сетчатки.

Как правило, в равной степени поражаются оба глаза, первые признаки заболевания обнаруживаются уже в детском возрасте и при нарастании симптомов болезни уже к 20 годам больные теряют трудоспособность. Хотя возможны и различные варианты течения болезни: поражение только одного глаза, повреждение отдельного сектора сетчатки, более позднее начало заболевания. У больных с пигментной абиотрофией сетчатки повышен риск развития глаукомы, отека центральной зоны сетчатки, раннего помутнения хрусталика или катаракты.

Симптомы

«Ночная слепота» или гемералопия – возникает за счет повреждения палочек сетчатки, страдающие этим заболеванием люди с трудом ориентируются в условиях пониженной освещенности. Нарушение ориентации в темноте является первым проявлением заболевания и может появиться за много лет до первых видимых проявлений на сетчатке.

Прогрессирующее изменение периферического зрения – повреждение палочек сетчатки идет от периферии к центру, поэтому первоначально сужение границ периферического зрения будет незначительным, но в последующем при прогрессировании может доходить до полного отсутствия периферического зрения, которое называется трубчатым или тоннельным зрением, когда остается лишь маленький островок зрения в центре.

Снижение остроты зрения и цветового зрения наблюдается на поздних стадиях заболевания и связано с поражением колбочек центральной зоны сетчатки. Неуклонное прогрессирование болезни приводит к слепоте.

Диагностика пигментной абиотрофии сетчатки

Диагностика пигментного ретинита на ранних стадиях заболевания и в детском возрасте затруднена и обычно возможна у детей только в возрасте 6 лет и старше. Болезнь часто обнаруживают, когда появляются трудности ориентации ребенка в сумерки или ночью.

При осмотре проверяется острота зрения и периферическое зрение. Тщательно обследуется глазное дно, где в зависимости от выраженности могут быть выявлены характерные изменения сетчатки. Наиболее характерные изменения, выявляемы при осмотре глазного дна – это так называемые костные тельца – участки дистрофического разрушения рецепторных клеток, сужение артерий сетчатки и побледнение диска зрительного нерва.

При подозрении или установлении диагноза пигментной абиотрофии сетчатки, учитывая наследственный характер заболевания, рекомендуется осмотреть прямых родственников пациента с целью раннего выявления болезни.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки

В настоящее время отсутствует специфическое лечение пигментной абиотрофии сетчатки. Для того, чтобы приостановить прогрессирование заболевания применяются витамины, препараты, улучшающие кровоснабжение и питание сетчатки – как в виде инъекций (“Эмоксипин”, “Милдронат” и т.д.), так и в виде капель (“Эмоксипин”, “Тауфон”), а также группа, так называемых пептидных биорегуляторов, которые улучшают питание и восстановительные возможности сетчатки глаза (“Ретиналамин”). Ведутся работы по отечественному препарату “Аллоплант”.

Используются и физиотерапевтические методы, улучшающие кровоснабжение в глазном яблоке, тем самым тормозя патологический процесс. Эффективным аппаратом, который можно использовать в домашних условиях являются Очки Сидоренко, сочетающие в себе сразу 4 метода воздействия.

С развитием науки и технологических возможностей современной медицины, появляются сообщения о ряде новых экспериментальных направлений в лечении пигментной абиотрофии сетчатки – это генная терапия, позволяющая восстанавливать поврежденные гены, а также специальные электронные имплантаты, действующие аналогично сетчатке глаза и позволяющие слепым людям достаточно свободно ориентироваться в пространстве и обслуживать себя самостоятельно.

При выборе лечебного учреждения для лечения пигментной дегенерации сетчатой оболочки глаза важно учитывать не только стоимость лечения, но и репутацию клиники. Рекомендуем вам обращать внимание на подготовку специалистов и оснащенность современным оборудованием, что позволяет достичь гарантированного результата.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector